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26 mai 2009 2 26 /05 /mai /2009 00:57

Collectif ENSEMBLE CONTRE LA DREPANOCYTOSE

 
Sous l’impulsion du délégué interministériel à l’égalité des chances des Français d’outre-mer,
Monsieur Patrick KARAM, a été créé le collectif « Ensemble contre la drépanocytose »
mercredi 29 avril 2009, au siège de la Délégation Interministérielle au Ministère de l’outre-
mer, 27 rue Oudinot, Paris 7ème. 
Ce collectif réunit les deux fédérations de lutte contre la drépanocytose, la FALD, Fédération
des associations de  lutte contre la drépanocytose, la FMDT, Fédération des maladies
drépanocytaires et thalassémiques, ainsi que différentes associations de lutte contre la
drépanocytose représentatives de l'hexagone, des DOM-COM et de l'international (Femmes
en devenir, Noir et Blanc, Dorys, OILD, SOS GLOBI Paris…). 
Mme Jenny HIPPOCRATE-FIXY a été élue Présidente du Collectif. 
La raison d’être du collectif est d’aider, de coordonner les organismes représentatifs de lutte
contre la Drépanocytose qui luttent sans relâche et sans réel moyen pour informer et
sensibiliser les malades et leur famille, de collecter des fonds publics et privés en vue de
financer les projets présentés par ces organismes, de mobiliser tous les moyens possibles
pour intensifier l’information et la sensibilisation de la première maladie génétique en France
et dans le monde, encore injustement surnommée « maladie des Noirs », et d’œuvrer en
faveur d'un plan de lutte national.
La Délégation Interministérielle lance, en partenariat avec le Collectif, le premier
DREPADON, la semaine du 13 juin 2009. Cette manifestation se clôturera le 19 juin, consacré
Journée internationale de  la drépanocytose, au siège de l’ONU. 
Cet événement sera relayé par certaines chaines de télévision ainsi que par des radios
de l'hexagone et des DOM-COM. 

 
 
Qu’est-ce que la drépanocytose ?
 
La drépanocytose (anémie falciforme), est une maladie génétique, héréditaire, touchant les globules
rouges du sang, dans laquelle un enfant ne peut être malade que si ses deux parents sont
transmetteurs, c'est à dire porteurs asymptomatiques du gène de la drépanocytose. C'est une maladie
héréditaire autosomale, récessive, c'est-à-dire qu'elle atteint autant les filles que les garçons, et qu'elle
ne se manifeste que lorsqu'on est porteur de deux gènes de la maladie. Cette maladie est génétique et
donc non contagieuse. 
La drépanocytose est en fait une maladie des gènes de l'hémoglobine, protéine du sang servant à la
fixation et au transport des gaz respiratoires dans le sang : oxygène et gaz carbonique. Cette maladie
porte sur les gènes beta de l'hémoglobine (qui servent à fabriquer un morceau de la protéine appelé
chaîne beta de l'hémoglobine). Les gènes beta normaux sont appelés A, les gènes anormaux
drépanocytaires sont appelés S ; ces gènes conduisent à la formation d'une protéine d'hémoglobine
anormale, dont la présence dans les globules rouges conduit à leur destruction, et donc à une anémie
très grave. Chaque être humain possède en principe tous les gènes de son patrimoine génétique en
double exemplaire et possède donc deux gènes beta, en combinaison pouvant être AA, AS, ou SS.
Seuls les individus SS sont malades. Les AS sont transmetteurs sains mais peuvent donner naissance à
des enfants drépanocytaires. Ceux qui ont un des deux gènes malade, par exemple AS, sont dits
hétérozygotes ; chez eux la maladie ne s'exprime pas parce que le gène normal présent suffit à
contrebalancer l'effet du gène malade : il permet de fabriquer assez d'hémoglobine normale pour
empêcher la destruction des globules rouges. Ceux qui ont les deux gènes malades, par exemple SS,
sont dits homozygotes. Ce sont ces personnes qui sont malades drépanocytaires : chez elles aucun
gène beta sain n'est là pour contrebalancer les effets des gènes malades et il n'y a que des protéines
anormales d'hémoglobine produites ; ces protéines ont tendance à s'agréger entre elles et à former des
cristaux, dont la croissance finit par déchirer la membrane du globule rouge, qui est alors détruit. 
Il y a aussi d'autres formes homozygotes comme SC, SBT. Par rapport aux autres maladies génétiques,
la drépanocytose est la plus répandue : la trisomie 21 (mongolisme) atteint un enfant sur 400 partout
dans le monde, la mucoviscidose atteint 1 enfant sur 2500 en France, alors qu'on évalue à 250 en
France le nombre de naissances annuelles d'enfants atteints de drépanocytose et à plus de 3000 le
nombre de patients drépanocytaires suivis en région parisienne. Aux Antilles et en Guyane il y a un
nouveau-né sur 300 atteint de drépanocytose ; en Afrique Intertropicale, 1 nouveau-né sur 100. Dans
les détails et dans l'état actuel des connaissances, les populations touchées sont : 
• Celles à très haut risque : Afrique intertropicale, Inde (certaines régions)
• Celles à haut risque : Antilles, Amérique du Sud (Brésil), Noirs américains
• Celles à moyen risque : Afrique du Nord, Sicile, Grèce
• Celles à faible risque : Portugal, Turquie, Israël.
La drépanocytose est ainsi répandue parce qu'à l'état hétérozygote, la présence du gène drépanocytaire
contribue à protéger son porteur du paludisme (la présence de protéines d'hémoglobine anormales
empêche le parasite - Plasmodium - de rentrer dans les globules rouges), et lui procure donc un
avantage sélectif par rapport aux porteurs des gènes normaux AA, qui eux sont vulnérables au
Plasmodium. 
http://asso.orpha.net/APIPD/__PP__1.html

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André-Jean Vidal
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